синдром жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия

Синдром Жильбера (простая семейная холемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, конституционная гипербилирубинемия, негемалитическая семейная желтуха). Данное заболевание - это генетическая особенность и состояние, обусловленное увеличением содержания свободного билирубина в крови, в результате наследственного дефицита глюкуронилтрансферазы, находящейся в клетке печени и участвующей в связывании свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, трансформируя его в связанный. Болезнь имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Что творится в организме при данном синдроме? Совокупность процессов рождения и течения Синдрома Жильбера (патогенез) включает в себя нарушенную функцию захвата билирубина гранулами эндоплазматической сети сосудистого полюса главной клетки печени ЂЂЂ гепатоцита, нарушение транспортировки клетки печени глутатион-8-трасферазой, которая доставляет свободный билирубин к гранулам эндоплазматической сети клеток печени. Также недостаточность гранулы микросом уридиндифосфатглюкоронилтрансферазы, благодаря ему выполняется соединение билирубина с глюкуроновой и иными кислотами. Свободный билирубин не растворяется в воде, при этом растворяется в жире, следовательно, имеет возможность взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно головного мозга, в чем выражается его нейротоксичность.СимптомыСиндром Жильбера проявляется в детстве, или юношестве и длительно сопровождает человека, чаще всего, всю жизнь. Заболевание нередко возникает после простудных заболеваний, вирусного гепатита, на фоне голодания, перенесенного стресса, сильных физических нагрузок, а также после употребления алкогольных напитков и определенных лекарственных препаратов. Главные симптомы и проявления заболевания ЂЂЂ увеличение содержания общего билирубина, в первую очередь за счет свободного пигмента и проявление желтушной окраски склер и кожных покровов, в основном лица, окрашивание неяркое и непостоянное, у некоторых больных наблюдается окрашивание стоп, ладоней, подмышечных впадин и др. Характерные жалобы относительного большинства пациентов ЂЂЂ быстрая утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, тошнотворное состояние, болевые ощущения в правом подреберье.Лечение и профилактика В период обострения болезни назначают комплекс витаминов и минералов, желчегонные препараты, а также щадящую диету. Доктором обычно назначаются препараты, способные улучшить обмен в печени. Запрещен прием гепатотоксических лекарственных препаратов. Профилактическими мерами является соблюдение определенных правил на протяжении жизни, таких как полноценное и регулярное питание, качественный отдых, посильный трудовой режим. Рацион больного должен ограничивать употребление в пищу жирного мяса, консервированных продуктов, приправ и пряностей, острых и жареных блюд. Также совершенно необходимо избавить себя от сильных физических нагрузок, жестких диет, или вовсе голодания, ограничения жидкости, а также длительного пребывания на солнце (гиперинсоляция), употребления алкоголя. Больным синдромом Жильбера делаются профилактические прививки, как и всем в установленном режиме.Окончательный диагноз врачи ставят только при исключении других схожих заболеваний, в первую очередь к ним относится хронический вирусный гепатит.

Загрузка. Пожалуйста, подождите...

Синдром Жильбера - симптомы и лечение синдрома